夜間睡覺時易溶血 起床後會有可樂尿
臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,陣發性夜間血紅素尿症(Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria,)簡稱PNH,是一種罕見溶血疾病,患者的紅血球缺乏保護蛋白而易引起溶血反應。患者在睡覺時容易發生溶血,釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡,因此睡醒後第一次如廁會呈現可樂般的顏色。
6歲至82歲男女皆可能發生,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3,推估全台約365名罹患陣發性夜間血紅素尿症疾病。
主要症狀為疲倦、貧血、呼吸困難
陣發性夜間血紅素尿症常見症狀為疲倦、貧血、呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、肺動脈高壓、勃起障礙等,邱宗傑主任強調,由於症狀普遍,不易察覺因此易延遲診斷,目前推估全台灣有300多名患者,但實際確診者只有100多人,2倍以上的病患尚未確診。
邱宗傑醫師指出,陣發性夜間血紅素尿症病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍,約40%-67%PNH患者死亡是因血栓引起的,血栓為主要死亡原因之一,當患者出現腹痛、胸痛、呼吸困難等臨床症狀時,其血栓的風險也顯著提高,也因此PNH患者五年存活只有65%。
單株抗體治療可大幅提高患者存活率
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出,目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種,分別為可短暫緩和症狀的支持性療法(如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等、風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療,其中,單株抗體治療不僅可以大幅提升患者存活率、減緩腎衰竭,有助於改善病患的生活品質。
國外研究顯示以單株抗體藥物治療後,能良好控制PNH患者溶血,血栓減少92%,93%的患者腎功能有改善或穩定,能在一周內顯著改善疲勞症狀,而且作用持續長達13個月,目前台灣已健保給付單株抗體用於治療陣發性夜間血紅素尿症,為PNH患者帶來一線生機。
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